多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传疾病。最主要的病因是由于常染色体显性遗传导致,其囊肿来源于胆道的异常改变。在胚胎期间,小叶内胆管未能退化或未能与小叶外胆管相连接而导致囊肿形成。
最主要的临床表现为肝脏的多发性、弥漫性损害,此病发展缓慢、病程较长,早期一般无症状,故表现为肝大而无任何临床症状。其次,当囊肿增大到一定程度时影响肝脏功能,可出现腹胀、持续性或间歇性的右上腹不适以及疼痛等症状。当囊肿占据整个肝脏时,可出现肝功能不全甚至肝衰竭。
压迫胃肠等相邻的器官,可有饱胀、厌食、呕吐等反应。囊肿小于3公分的话,一般不需要特殊处理,一旦囊肿大于3公分或者症状比较明显,建议早期手术切除,可以完全治愈。
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