肺淋巴管平滑肌瘤病目前病因目前还没有完全掌握。它一般见于育龄期女性。肺部CT显示肺部多发的小空泡形成,会导致患者胸闷、气促、呼吸困难的表现。
如果肺大泡破裂会导致气胸的发生,加重胸闷、气促的症状,要积极的行胸腔闭式引流。有些还会出现胸腔积液,乳糜胸,也要行胸腔穿刺引流出胸水,缓解病人的症状,防止呼吸衰竭的发生。
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肺淋巴管平滑肌瘤的预后
本病预后较差,大部分患者确诊后1至2年即出现进行性肺功能障碍,最终死于呼吸衰竭。
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