烟雾病有两个发病的高峰年龄。儿童10岁以下,平均为3岁。成人一般为20岁到30岁左右。性别没有明显的差异,可以表现为缺血或者出血性脑卒中,且反复发作。
缺血的儿童和青少年多见,占81%,常有短暂性缺血性脑卒中,反复发作,逐渐偏瘫,也可以左右两侧肢体交替出现偏瘫或者伴有失语、智力减退等。有些患者有癫痫发作,10岁以前的病灶进展活跃,以后逐渐稳定。
出血发作的年龄晚于缺血的患者,成人患者出血发病占60%。由于烟雾病异常血管网形成合并粟粒样的囊状动脉瘤破裂,造成脑出血。发病比较急剧,患者突然出现头痛、呕吐、意识障碍或者伴有偏瘫。
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