如何治疗小儿血管角质瘤综合征

小儿血管角质瘤综合征，即弥漫性体血管角质瘤病，是性染色体遗传性的疾病，是由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病。
表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织当中沉积，沉积物主要见于血管内皮和肾脏。宝宝主要表现为反复的发热、四肢烧灼、肢端疼痛和肾功能衰竭，皮肤的损害皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。病情进行性的反复发作，最终可以导致肾功能衰竭，以及各种严重的心血管疾病。
本病一旦确诊无需特殊治疗，以对症治疗的方法来缓解症状。对关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解，地塞米松有助于缓解急性症状。