无肌病性皮肌炎是指仅有皮肤损害的皮肌炎类型,患者也可有轻微的肌肉损伤,皮肤损伤2年内肌酶水平正常,该病也有较高的恶性肿瘤伴发率。
临床表现为:
1.眼睑周围水肿,且有紫红色色斑,呈对称性分布,在颈肩部、前胸部及上臂部有皮肤异色症。
2.指关节、指掌关节及肘膝关节处有紫红色丘疹,且呈对称性,皮肤破损处有色素沉着或减退。
3.甲周毛细血管扩张。
4.受日光照射部位有红斑。
5.间质性肺炎是该病常见且严重的表现之一。
6.该病无肌炎、肌无力及肌痛等,该病为自身免疫性疾病,预后不良,病死率高。
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