都芳鹃 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 消化内科
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先天性肝纤维化的发病原因是什么

发布时间: 2020-03-03 音频时长: 01分10秒
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先天性肝纤维化是一种消化系统遗传性疾病,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征。主要症状见于呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液,胆道感染导致发热腹痛黄疸,皮肤、巩膜黄染等。
原因是遗传因素,先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病。其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患先天性肝纤维化之机会均等。
可一家同时有数人发病,近亲结婚者的子女,可增加患本病的机会。发病率约1/10万,以儿童居多。

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