波兰综合症是一组极少见,但包括多种机型的综合症。如胸壁、脊柱和上肢的畸形。也称为胸大肌缺损,并指综合症、先天性胸肌缺失综合症。多见于男性,占98%。
大多发生在右侧。其特点是胸大、胸小肌缺如,肋骨缺如,可同时合并有手指缺如、短肢畸形、腕骨发育不全、漏斗胸及脊柱畸形,有时可见乳房缺如。
在治疗方面。因为波兰综合征因胸壁缺如而出现反常呼吸,明显影响心肺功能。此外,患者因胸壁畸形,可继发神经精神症状,所以应积极手术治疗,最好在成年之前完成。合并手指畸形者可以胸壁手术,分期进行。
对于制定手术方案至关重要的是明确胸部肌肉骨骼的畸形程度。如畸形仅限于胸大肌胸小肌的胸骨附着部,功能受限轻可没有必要手术。胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术。
合并有对称性漏斗胸或肋软骨缺如范围较大时,可采用胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。胸大肌的缺如,可用带血管神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补。乳房缺如时,成年女性可行各种类型的乳房再造术。
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