本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病,绝经后也罕见,为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重,卵巢切除后减轻,在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中,女性占明显优势,活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。
但以抗雌激素治疗,如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗,收效并不理想,说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外,还有其它重要因素参与。
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