小儿韦格纳肉芽肿即肉芽肿性血管炎,是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。
其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
早期诊断、早期治疗,糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗,可使大部分患者维持长期缓解。发病原因,病因不清,推测与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关,一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。
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