小儿重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。
主要表现就是骨骼肌的极易疲劳,并导致无力。休息之后或者是我们用上胆碱脂酶抑制剂之后,会有明显的减轻症状。
其主要的发病机制是因为正常神经肌肉接头,由突触前膜突出间隙和突出后膜三个部分组成。往往神经冲动、定位在突触前膜释放化学的乙酰胆碱进入突出后膜引起终板电位上的动作电位激发,从而诱发肌肉的终版电位。这就是肌肉发生一系列的运动的一个前提。
那么重症肌无力的患者。他的血液当中是存在着抗乙酰胆碱-r康体。它可以跟这个乙酰胆碱共同争夺乙酰胆碱的r结合部位。但是他争夺了之后,他又不会诱发终板电位产生动作电位。这就导致了肌肉只能是接受刺激,但是他却不发送动作冲动。从而在临床上表现出肌肉病态性的容易疲劳的现象。当我们用上抗胆碱酯酶的时候,可以抑制胆碱酯酶的降解,增加其与受体结合的机会,从而增强终板电位,使激励得到改善。
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