珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血。正常红细胞血红蛋白呈两面凹的圆盘状,柔软富有弹性,可变形,因此容易通过毛细血管。
镰状细胞血红蛋白呈新月形像镰刀,比正常红细胞硬,不容易变形,因此不容易通过小血管,容易堵塞视网膜小动脉,导致视网膜缺血、缺氧。
缺氧更易促进红细胞、镰状细胞变形,因此形成恶性循环。视网膜血管堵塞可以引起出血,出血在吸收过程中可以刺激视网膜色素上皮肥大、增殖和移行,引起新生血管增殖、视网膜脱离等。
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