对于肺血管炎引起肺纤维化的时候,如果轻度的患者,患者仍需要积极的治疗原发性的肺血管炎,例如继续口服糖皮质激素治疗,部分患者还需要联合使用免疫抑制剂的治疗。
对于严重的两肺广泛的肺纤维化,此时治疗效果不佳。患者仍需继续控制肺血管炎,但患者可以试用抗肺纤维化的药物,例如吡非尼酮的治疗,其效果不确切。
对于已经形成广泛的肺纤维化患者,此时治疗上主要予以对症处理为主。例如氧疗、积极的防治呼吸道感染。如果患者咳嗽咳痰明显可以口服止咳祛痰药物。患者此时可以口服乙酰半胱氨酸泡腾片的治疗,起到氧化祛痰作用,对于部分患者还可以缓解其临床症状,肺血管炎形成广泛的肺纤维化患者预后多不良。
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