青年上肢远端肌萎缩是一种良性自限性运动神经元疾病。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉。肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。
本病原因尚未完全清楚,研究检查对部分青年上肢远端肌萎缩患者,行脊髓造影及CT脊髓造影检查,发现下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩。
并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展、受压,从而发生血循环障碍。此种反复小的损伤可能系本病的成因。
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