小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室,或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。因心脏胚胎发育时,主动脉瓣下圆锥吸收不全,动脉圆锥的推移旋转异常所致。
这种病都会合并室间隔缺损,不会有单纯的右室双出口,右室双出口是可以通过手术治好的。右室双出口类型和手术方法有多种,有的合并右心室流出道狭窄,孩子会出现紫绀,合并不同类型的畸形,如右室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉狭窄或弓发育不良,需根据患者的情况进行相应的治疗。
一般越早进行手术修复,效果就会越好,手术太晚的话,可能会引起严重肺动脉高压,或者影响生长发育。
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