无胆色素尿性黄疸综合征,通常是指的遗传性球形红细胞增多症。它是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血,属于常染色体显性遗传性疾病,只要是父母一方患有遗传性球形红细胞增多症,他们的子女出生就可以患病。
发生无胆色素尿性黄疸综合征的时候,临床上病人有可能会出现贫血、溶血性黄疸,还可以有脾大。如果是病人发生感染,病情可以出现加重。部分患者可以伴有胆石症,外周血涂片当中,可以出现球形红细胞增多。
对于无胆色素尿性黄疸综合征的治疗,脾切除是主要的治疗方式。一般情况下,脾切除以后,多数的患者是可以获得缓解的,但是要严格掌握脾切除的是适应症。另外还可以补充叶酸来进行治疗,要注意防治感染。
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