戈谢病,又叫做葡糖脑苷脂病,它是一种家族性的疾病,往往是由于常染色体隐性遗传所导致的。
临床上,病人发生戈谢病的时候,有可能会出现生长发育的落后、肝脾肿大、骨和关节可以出现受累的情况,皮肤还有可能会出现鱼鳞样的改变,有的时候可以出现中枢神经受累、肺部受累等等。
对于戈谢病的治疗,主要是包括以下几个方面:
一、是对症支持治疗,包括适当地补充营养,必要的时候可以进行输血,疼痛严重的时候可以进行止痛治疗。
二、部分患者可以进行脾切除手术,适用于巨脾伴有脾功能亢进的患者。
三、也可以使用酶替代治疗。
四、也可以考虑进行基因治疗,对于患者的效果是比较好的。
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小儿戈谢病怎么治疗比较好
小儿戈谢病从治疗上,暂时还没有特效药治疗法,主要使用手术治疗等。比如需要做脾切除
戈谢病有哪些临床表现症状
戈谢病的发生,主要是由于葡糖脑苷酯酶缺乏所导致,它是溶酶体沉积病当中最常见的一种
小儿患有戈谢病能彻底治愈吗
小儿如果是患有戈谢病,是不能彻底治愈的,可以进行对症支持治疗。通常情况下,对于
戈谢病导致不发育的原因是什么
戈谢病是一种常染色体隐性遗传性疾病。它是溶酶体沉积病中最常见的一种。通常情况下,