该疾病的典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征,症状多呈间歇性发作,腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛,黄疸呈间歇性,80%以上病人右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块,当合并感染时,可出现黄疸持续加深,腹痛加重,肿块有触痛,并有畏寒、发热等表现。
晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现,如果囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
如果该病一旦确诊,应该尽早进行手术,否则可能会因为反复发作的胆管炎,导致肝硬化、癌变或者囊肿破裂等严重并发症。
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