发病最初表现为舞蹈样,全身不自主运动或手足徐动,伴有行为异常,如易激惹、淡漠、压抑等,数年后智能逐渐衰退,早期智能损害,以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主。
后期发展为全面认知衰退、痴呆、运用障碍尤其显著。随病情发展,集中力和判断力进行性受损,患者缺乏启动解决问题的行为,在需要计划和连续安排信息的作业上,感到特别困难,视空间能力下降,对结构的判断有困难,如手的连续变换动作有困难。后期严重危害个人生活,逐渐丧失生活自理能力,需要专人陪护。
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