肾性尿崩症是指血浆抗利尿激素正常或增高的情况下,肾脏不能浓缩尿液,而持续排出大量稀释性尿液的病理状态,是一种少见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态可能是正常刺激,不能引起抗利尿激素释放所引起的。
肾性尿崩症临床上表现为,多尿多饮为本病特征的表现。低渗尿比重常持续低于1.005,出现高渗性脱水与血容量不足。婴儿由于不能表达口渴的感觉,容易发生高渗性脱水和血量不足,可出现神经系统症状和婴儿智力发育障碍,如果失水严重可以导致死亡。先天性性尿崩症可以出现生长发育迟缓,智力障碍与心理异常。由于本病患者长期尿流量很大,即使无尿路梗阻也可以发生尿路积水,长期尿路积水可诱发或加重慢性肾衰竭。
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