硬皮病食管是指硬皮病又称进行性系统硬化累及食管肌层发生及动力学异常。硬皮病属于结缔组织病影响多个器官的纤维组织和小血管当累计食管时导致食管平滑肌痉挛缺血。以及平滑肌萎缩和粘膜下胶原沉积及纤维化形成。食管受累表现为吞咽困难、烧心多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀感。
硬皮病的自然病程差异很大,首次确诊后的10年生存率为65%,一般为慢性进行性,但可自行缓解,病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快,且男性患者预后往往交叉有心肾和肺受累者预后比较差。治疗以治疗原发病为主,应用皮质激素和抗纤维化治疗一直胶原以前胶原形成并增加其胶原的降解。治疗原发病的同时可改善吞咽困难。
另外还有抗食管反流和促动力药的应用。日常护理急性期应以卧床休息为主,缓解期适当的活动,饮食应供给富含维生素优质蛋白食物。遵医嘱给予止痛药物和抗风湿药物。经常给予患者安慰和鼓励,消除其精神痛苦及悲观失望情绪,使之有信心配合治疗急性期后应进行锻炼、保存关节的活动功能,加强肌肉的力量与耐力
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