肺淋巴管平滑肌瘤病是以肺部广泛囊性病变为特征的一种少见疾病,主要发生于育龄期的女性。该病目前尚无特效的治疗方法,研究认为,该病与体内雌激素过高有关,因而抑制过高的雌激素被普遍应于该病的治疗。其治疗原则如下:
第一,停用一切含有雌激素的药物,包括口服避孕药,尽量避免妊娠。
二、补充孕激素,一部分患者可尝试应用黄体酮,但效果往往不理想。
三、拮抗雌激素,应用一些拮抗雌激素的药物来治疗,效果不是很肯定。
四、其他抗雌激素的治疗,比如应用生长抑素或者是促性腺激素释放激素激动剂等,但都没有得到肯定的疗效。
五、对于终末期患者,可考虑行肺移植,50%的患者可生存3年左右。
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