组织细胞增多症x是一组单核巨噬细胞异常增生的疾病,临床上非常罕见。
病因不并不是特别明确,病变可以累及不同的脏器,比如可以累及骨、皮肤、淋巴结、脑垂体,临床表现也不同,肺的累及是比较多见的,病人有可能会出现单核巨噬细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润,形成间质性肉芽肿。
组织细胞增多症x可以有低热、乏力、干咳、呼吸困难等表现,部分患者有可能会合并有尿崩症,可以并发单个或者是多发性的长骨肉芽肿,有些患者可以自行缓解,但是常反复的发病,有可能到最后形成肺纤维化、肺囊肿等,严重的时候有可能会导致呼吸以及右心功能衰竭。
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