本病病因尚未明确,抗中性粒细胞抗体阳性和阴性病孩子均可发病,此病可为先天性,也可以为获得性。
临床表现可为小儿反复严重的感染,也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎、乳突炎、中耳炎、咽炎和肺炎,偶尔可发生脑膜炎和败血症。多数患儿无症状不必特殊治疗,有明确感染者应给以有效的抗菌药物。
特别要考虑到金黄色葡萄球菌是最常见的病原菌。伴有严重感染者可以静注免疫球蛋白。重组人粒细胞刺激因子具有很好的效果,但作用短暂。
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