生长激素缺乏,患者的垂体生长激素分泌量从完全缺失至正常是一个连续的谱系。因此给生长激素下一个明确的定义十分困难。
生长激素缺乏有两方面的含义。一是生长激素量减少,而活性正常。二是生长激素量正常或升高,但生物活性降低。后者主要见于生长激素受体基因突变,又称之为生长激素不敏感综合征,或原发性的igf1缺乏症。青春期前发生的生长激素缺乏,又称之为垂体性矮小症或垂体性侏儒症。
生长激素缺乏按病因是分为特发性和继发性,按病变部位分为垂体性和下丘脑性。所以原发性的生长激素缺乏是指生长激素分泌的本身出现了问题。首先包括遗传性的生理激素的缺乏,包括脑结构的异常,以及基因的缺陷、发育不良。发育不良包括下丘脑发育不良、垂体发育不良、特发性的空泡蝶鞍综合征、下丘脑垂体功能障碍以及生长激素脉冲峰值的一个降低等方面。
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