干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症,还可累及内脏器官。本病分为原发性和继发性两大类,继发性是指继发于另一诊断明确的结缔组织病和其他疾病。干燥综合征的确切病因和发病机制不明,遗传、感染、环境等多种因素参与发病,易感人群在感染某些病毒,如EB病毒后可以诱发自身免疫反应。外周血T细胞减少,B细胞过度增殖是干燥综合症病人免疫异常的最突出特点。异常增殖的B细胞分化为浆细胞,产生大量免疫球蛋白及自身抗体,尤其是抗SSA和SSB抗体。
除自身免疫反应外,干燥综合征还伴有明显的炎症过程,通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤,尤其是在外分泌腺体。本病主要累及外分泌腺体,以唾液腺和泪腺为代表,表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。
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干燥综合征也称为自身免疫性外分泌腺体病是一种以侵犯泪腺和唾液腺为主的自身免疫性疾
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