临床表现并没有特异性,可以表现为梗阻性黄疸、不同程度的腹痛、后背痛、乏力、体重下降等等,以无痛性梗阻性黄疸最常见,而且可以在几周内内形成,且常常被误诊为胰腺癌。
许多患者有右腹部不适和腹痛,极少数有典型的急性胰腺炎发作。
大约有15%的患者没有任何症状。40%至90%的免疫性胰腺炎的患者有胰腺外器官受累,最常见的是干燥综合症,尤其以女性多见,其他包括炎症性肠病、胆管炎、纵膈或腹腔淋巴结肿大、间质性肾炎、腹膜后纤维化、肺间质纤维化、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、肝脏假性瘤等等。50%至70%的自身免疫性胰腺炎的患者合并糖尿病糖耐量异常。
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