首先,右心室双出口的血流动力学变化,主要取决于室间隔缺损的位置和大小,以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。在室间隔缺损位于主动脉瓣下,而无肺动脉狭窄时,左心室血流大部分经缺损位置直接进入主动脉。而右心室血液主要进入肺动脉、肺血流量增多临床与单纯性室间隔缺损合并肺动脉高压相似。在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时,左心室血液主要经缺损部位直接进入肺动脉。而右心室血液主要进入主动脉。临床与完全性大动脉错位合并室间隔隔缺损相似,有肺充血和严重的紫绀室间隔缺损。较大而左心室排血无障碍左右心室内压力相等,室间隔缺损小,左心室排血受阻左右心室间存在很大的压力阶差。左心室压力高于右心室无论室间隔缺损位置和大小,若有肺动脉狭窄时,临床类似严重的法洛四联症会有缺血和严重紫绀现象的发生,这些都是右心室双出口的预防方法。
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