本病的典型临床症状包括以下几点:
1、缓慢进展的呼吸困难是肺淋巴管平滑肌瘤的主要症状。
2、反复自发性气胸可表现为单侧和双侧,患者很多以自发性气胸为首发症状。
3、干咳,较少见的有胸痛,胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘鸣。
4、肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳糜腹水。
5、有些患者中可发现子宫纤维瘤,肾血管平滑肌脂肪瘤和肺功能改变,常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍
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