限制型心肌病是以心室壁僵硬增加,舒张功能降低,充盈受限而产生临床右心功能不全为特征的一类心肌病。
患者心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚,随着病情进展,左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张,限制型心肌病,属于混合性心肌病,约一半为特发性,另一半为病因清楚的特殊类型,最多见为淀粉样变。
浸润性为细胞内或细胞间有异常物质或代谢产物堆积,常见的疾病包括淀粉样变性,结节病,血色病,糖原储积症。非侵润性,包括特发性限制型心肌病,部分可能属于和其他类型心肌病重叠的情况,如轻微扩张性心肌病,肥厚型心肌病。病理改变以纤维化为特征的硬皮病以及糖尿病性疾病心内膜变性,主要包括病变累及心内膜为主,如病理改变为纤维化有关的心内膜弹力纤维增生症,高嗜酸细胞综合症,放射性,蒽环类抗生素等药物以及类癌样心脏病和转移性癌等。
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