小儿心脏的心机密不全

心室肌致密化不全(NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。
患者多于幼儿或儿童时期发病，部分患者于中年或老年发病，发病率逐渐升高，病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。本病主要的病理改变是疏松的肌小梁构成心室肌结构的最内层，将部分心室腔隔成多个小的相互沟通的腔隙，心脏彩超表现为心室壁出现较多肌小梁粗大及肌小梁陷窝，导致心肌收缩功能不全。临床主要表现是心力衰竭、心律失常及心内膜血栓伴栓塞，无特殊治疗，预防护理，加强宣传教育，提倡优生优育，指导合理妊娠，加强孕期保健，避免胎儿先天畸形的发生。