卡尔曼综合征是先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌缺乏而导致的,以下丘脑性性腺发育障碍为特征的,低促性腺激素性性腺功能减退症。因为伴有嗅觉的丧失或功能的减退和其它先天性的畸形,又称为嗅觉缺失性发育不全综合征或性幼稚嗅觉丧失综合症。男女均可发病或家族中多人患病,以青春晚期出现的gnrh缺乏性性腺发育障碍为特征,患者多因性腺功能低下或男性不育等原因而就诊。
青春期发育延迟往往为不可逆的,并可以导致不育和不孕。临床的症状主要为散发性、家族性,男女均可发病,以男性为主。家族遗传性的这个病仅占总数的三分之一,散发病例居多。临床特点为性腺功能减退和嗅觉的障碍、第二性征发育不全、性功能障碍、阴茎和睾丸发育不良的严重程度不尽相同,同时嗅球和嗅束发育受影响的程度也可不一样,部分患者仅有选择性的嗅觉减退等。
相关语音
卡尔曼氏综合征是怎么引起的
卡尔曼综合征是先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌缺乏而导致的,以下丘脑性性腺发育
卡尔曼氏综合征与近视的区别是什么
卡尔曼氏综合征和近视是完全不同的两个疾病,病因、症状完全不同。卡尔曼综合征是伴
卡尔曼氏综合征具有遗传性吗
卡尔曼综合征是遗传性疾病,卡尔曼综合征患者主要影响的是性腺和嗅觉。卡尔曼综合征是
卡尔曼氏综合征会遗传给下一代吗
卡尔曼氏综合征是一组遗传性疾病,有可能传给下一代,发生卡尔曼氏综合征,主要是指伴