肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一,根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。在梗阻性肥厚型心肌病病人,左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压,引起二尖瓣前叶前向运动加重梗阻,在收缩中、后期较明显,有些病人静息时左室流出道梗阻不明显,运动后变为明显。劳力性呼吸困难和乏力是最常见的症状。
1/3的病人可有劳力性胸痛,最常见的持续性心律失常是房颤,部分病人有晕厥,常与运动时出现室性快速型心律失常有关。肥厚型心肌病,预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。左心室严重肥厚是猝死的一个危险因素。所以心室的厚度与预后有关,厚度越大越严重。
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