心肌致密化不全是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,因主要累及左心室,也常被称为左室过度小梁形成或左室心肌致密化不全。心肌致密化不全的具体发病机制尚不十分清楚,多认为可能是胚胎时期心肌致密化过程停止所致,这可能与基因变异有关。
主要的临床表现为:
①心力衰竭,其出现症状的时间和轻重程度与心肌受累范围有关。
②心律失常,大多为致命性的室性心律失常,如室性心动过速,部分可呈尖端扭转性;也可为房性心律失常,如房性期前收缩,心房颤动等;少数患者可出现房室传导阻滞。患者可反复出现心悸,甚至晕厥、猝死。
③心内膜血栓形成,致密化不全心室的小梁隐窝易于形成壁内血栓,血栓可以脱落引起体循环栓塞。
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