老年人夏伊-德雷格综合征此病起病隐袭,可从数月至数年,长者可达10年以上,由中老年起病,发病年龄平均55岁。约65%为男性,无家族史。病程为进展性,自主神经症状常首先出现,数月或数年后,方见躯体神经症状。也有少数患者,躯体神经症状早于自主神经症状。
本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病,临床上突出表现为直立性低血压,及其他自主神经功能紊乱,并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。
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