本病是一种T细胞、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,EBV病毒感染可加重该病的病程。本病患者对EBV病毒特别敏感,临床表现为以下几种:
1.爆发性传染性单核细胞增多,并在全身脏器浸润,造成爆发性肝炎和骨髓增生不良;
2.丙种球蛋白异常,可导致淋巴组织的坏死、钙化、缺失;
3.淋巴组织恶性肿瘤,淋巴瘤通常表现为侵犯回肠部;
4.少数患者在EBV病毒感染后,发展为单纯的再生障碍性贫血;
5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿。
治疗方面,造血干细胞移植是有效的治疗措施,但适合于15岁前进行。
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