腹裂是一种罕见的畸形,与染色体没有关系,由于胚胎早期形成腹壁两个侧褶发育不良引起。先天性腹壁发育不全,在脐旁腹壁的全层缺损导致的内脏从缺损处脱出,多见于早产儿和低出生体重儿。
最常见于右侧腹壁,很少伴有其他器官畸形,在胎儿期行超声检查可以明确腹裂和肠扭转。由于肠管在子宫内长期被羊水浸泡,可以出现水肿、增厚、粘连。由于患儿哭闹或者咽下空气导致肠管充气。
如果有嵌顿或者肠系膜扭转也可以见到有血运障碍的肠管,甚至发生坏死。由于肠管在体外暴露液体丢失,患儿会出现程度不同的低体温、脱水、酸中毒的情况。出生以后可以行手术治疗。
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