Q白塞氏病病因有哪些

男 2020-05-15

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白塞氏病病因有哪些

: 张艳凯内科 副主任医师 开封市中心医院三级甲等

医生回答：

白塞病也叫白塞氏病，又称贝赫切特综合征，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。白塞病也称为丝绸之路病，就是沿着丝绸之路这条线路的国家的人得白塞病比较多，包括中国、土耳其等。像西方国家白种人患病率低。

本病可能与遗传、环境有关，其可侵害人体多个器官。包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。

白塞病需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物。不治疗则预后不良，严重者危及生命，不同表现的白塞病患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态。部分患者经有效治疗后能达痊愈。

表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好。表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分病人可能与结核感染相关）、生活环境都有关系，好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区，包括中国、土耳其等。该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱。包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应。导致器官组织出现炎症，产生破坏。

本病在多种发病因素的作用下，患者的免疫系统功能失调。外周淋巴细胞亚群比例失调。淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应。通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式。产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织。对自身组织器官造成免疫损伤。导致器官出现炎症和功能损害。