Q肺囊性纤维化的死亡率高吗

男 2020-05-15

描述：

肺囊性纤维化的死亡率高吗

: 孙海霞呼吸内科去问诊

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副主任医师 中国人民解放军第四二一医院三级甲等

医生回答：

肺囊性纤维化是常染色体隐性遗传的先天性疾病，具有家族聚集性，在北美洲白种人中较常见。该病极易发生呼吸道感染而引起气道梗阻及呼吸功能不全，还可合并胃肠道功能的障碍，比如消化不良、吸收不良等。这部分患者预后较差，近年来随着营养及一系列的治疗护理技术的提高，大多数儿童期诊断的患者可以活到成年，目前中位生存年龄可达到36岁，当疾病进展后可考虑肺移植，但是5年生存率约为50%。总体来说该病死亡率较高。