Q硬皮病并发症是什么

男 2020-05-15

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硬皮病并发症是什么

: 张艳凯内科去问诊

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副主任医师 开封市中心医院三级甲等

医生回答：

系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。

本病病因尚不十分清楚，与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全，造成生活质量下降。

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

2018年5月11日，根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低，对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。系统性硬化症除了皮肤变硬变厚，活动不灵活以外，还有相貌变丑，出现面具脸，偏面萎缩可使面部，眼，鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。局限性硬皮病主要表现为发作部位出现局部的皮肤硬化，失去知觉，表面蜡黄色。若发生在头皮可出现永久性秃发。

系统性硬化症出现系统受累时其并发症如下：

1.关节损坏；如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。

2.胃肠道平滑肌的损坏；累及到食道和胃，患者食道不能正常蠕动导致吞咽困难，只能一小口一小口地吃饭，只能吃半流质、流质饮食，食物稍微硬一些就难以下咽。胃不能正常蠕动，导致患者纳差，腹胀。累及肠道导致便秘，甚至腹泻。

3.营养不良；系统性硬化症患者病变常累及胃肠道，患者进食吞咽以及胃肠道蠕动受到影响，食物不能充分的消化吸收，长此以往会导致营养不良。

4.心肌形成纤维组织导致永久性损害和/或功能退化；累及心血管，出现肺动脉高压，患者会出现胸闷，心悸，甚至会导致很严重的不可预测的风险，甚至猝死。

5.肺部损害，导致间质性肺炎，肺间质纤维化。患者出现气短，运动耐力明显下降。

6.肾脏损坏和/或肾功能障碍，累及到肾脏就会出现肾功能的下降，肌酐的升高，血压的升高，还有更多见的是血管的损伤，自身的缺血导致溃疡。

7.甲状腺形成纤维组织。引起甲状腺功能异常。