Q不动纤毛综合征的致病原因是什么

2020-05-15
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不动纤毛综合征的致病原因是什么

A
孙海霞 呼吸内科 去问诊

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副主任医师 中国人民解放军第四二一医院 三级甲等
医生回答:

首先让我们了解不动纤毛综合征是一种什么疾病,不动纤毛综合征是由纤毛结构缺陷引起多发性异常的遗传病,为常染色体隐性遗传。现已证实,纤毛轴丝含有100多种多肽,任何一种多肽有缺陷,即可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失,有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失,也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见。

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