右心室双出口怎样鉴别
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首先,是法洛四联症,法洛四联症的诊断,仅限于其所提出的4种病理解剖,首先是肺动脉狭窄、高位室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。后经常有许多专家研究其病理解剖的内涵得到深化。认为四联症的病理解剖定义为特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所形成的心脏畸形。室间隔缺损巨大约等于主动脉开口,位于主动脉下,较常见的单纯性室间隔缺损靠前。肺动脉狭窄均有漏斗部狭窄,还可有其他部位的狭窄,主动脉部分起源于右心室,但二间瓣与主动脉瓣之间有些没连续,还有右心室肥厚。其次,是完全性大动脉转位,完全性大动脉错位,是指两根大动脉位置错位,主动脉接受来自右心室的体循环静脉血而肺动脉接受来自左心室的。肺静脉氧和血液。从而形成两个相互隔离的循环系统,及右心房到右心室到主动脉到全身到体进来到右心房为一个循环。左心房、左心室、肺动脉、肺肺静脉、左心房,为另一个循环系统。多数患者在新生儿时期就已经死亡,临床表现为呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因合并畸形不同,肺充血程度和体循环血液分流量多寡不同,症状以及出现的时间也不相同。
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