Q硬皮病是怎么回事

男 68岁 2019-06-21

描述：

冬天手指末端开始发黑、疼痛，多个手指，脚趾都疼痛，最近手指末端开始有溃烂，剧烈阵痛，去医院检查诊断为系统性硬皮病。请问硬皮病是怎么回事？

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。研究认为以下因素与硬皮病发生有关免疫异常目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上加持久慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。在患者体内可测出多种自身抗体；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症。在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。感染因素不少硬皮病患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。结缔组织代谢异常患者有广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多。血管异常患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管挛缩及内膜增生。多注意观察病情。