Q成人硬肿症是结缔组织疾病吗

2024-11-11

: 刘雯敏皮肤性病科去问诊

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副主任医师 山东省立医院三级甲等

医生回答：

成人硬肿症不是结缔组织疾病。

成人硬肿症是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。其病因尚不明确，可能与感染、药物、恶性肿瘤等因素有关。在病理上，成人硬肿症主要表现为真皮层增厚、胶原纤维肿胀、均质化，其间有少量淋巴细胞浸润等，但这与结缔组织疾病有本质的区别。结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等，这类疾病往往有自身免疫功能的异常，体内存在多种自身抗体，病变可累及多个系统，如皮肤、关节、肌肉、肾脏、心脏等，并且其发病机制多与自身免疫炎症反应密切相关。而成人硬肿症通常主要局限于皮肤的改变，虽然皮肤发硬，但很少有像结缔组织病那样复杂的全身多系统受累表现，也没有典型结缔组织病相关的自身抗体。在治疗方面，成人硬肿症主要是针对可能的病因进行治疗，如抗感染等，而结缔组织病的治疗多以免疫调节、抑制免疫炎症反应为主，二者在治疗原则和方法上也存在较大差异。