Q脑血管母细胞瘤的病因有哪些

男 2020-05-15

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脑血管母细胞瘤的病因有哪些

: 吴海涛肿瘤科去问诊

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主任医师 朝阳市中心医院三级甲等

医生回答：

脑血管母细胞瘤也称为毛细血管血管瘤、还有这个血管内皮瘤、血管外皮瘤、Lindau瘤还有这个血管网状细胞瘤。脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，它属于血管源性无包膜肿瘤；以青壮年为主，好发于20～40岁，男性也多于女性；90%以上位于小脑半球；可散发，部分有家族史。血管母细胞瘤有囊性的（60%～90%）和实性的（10%～40%）两种，大脑半球和脑干的血管母细胞瘤有囊腔者仅占20%。

病理分型有毛细血管型（常伴囊肿）、还有网织的细胞型（常为实体性）、海绵型（血运比较丰富）以及混合型。 Lindau瘤它这个本病的致病基因是WHL基因，位于染色体的25-26区，呈显性遗传，可与肾囊肿、肾肿瘤、还有胰腺囊肿以及视网膜血管瘤并发。单Lindau瘤指单纯的发生于小脑的血管母细胞瘤。而Lindau病指脑和脊髓的血管母细胞瘤伴有肾囊肿、还有胰腺囊肿以及这个肾脏的良性肿瘤。还有这个视网膜血管瘤中伴有中枢神经系统的血管母细胞瘤或有一个Lindau病的一个病理改变，约占视网膜血管瘤的6%(而这个小脑的一个血管母细胞瘤中约有20%伴发视网膜血管瘤）。