Q结节性硬化是什么

男 8岁 2019-03-04

描述：

最近孩子皮肤有异样，到医院检查却查出患有结节性硬化症，结节性硬化是什么？

: 李艳丽神经内科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 佳木斯大学附属口腔医院三级甲等

医生回答：

结节性硬化，多为常染色体显性遗传，主要病变为中枢神经系统的胶质结节、皮肤皮脂腺瘤及其他脏器肿瘤。其典型症状为：面部淡红色呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。结节性硬化症对生命影响因人而异，具体情况如下：癫痫频繁发作易导致并发症，甚至引起生命危险；心脏横纹肌瘤较大或较多，可造成心律失常，突然猝死；患者肾脏或肺部受累严重，需进行肾移植、肺移植，进行不及时可危及生命；颅内室管膜下巨细胞星形细胞瘤，体积太大可引起脑积水，积水严重者手术存在风险，可影响生命。