什么是多发性内分泌腺瘤2型
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什么是多发性内分泌腺瘤病2型?
多发性内分泌腺瘤2型是一种常染色体显性遗传疾病,他的患病率约占普通人群的10万分之1到10。携带有多发性内分泌腺瘤病2型基因缺陷的患者,他的疾病外显率高于80%,多发性内分泌腺瘤病2可以分为两种独立的综合征,包括多发性内分泌腺瘤病2a还有多发性内分泌腺瘤病2b.多发性内分泌腺瘤病2a的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤以及甲状旁腺功能亢进症。多发性内分泌腺瘤病2b型包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤,还有一些身体异常的表现,但是甲状旁腺功能亢进症是少见的。甲状腺髓样癌是多发性内分泌腺瘤病2中最常见,并且是最早出现的病变,而且是决定病程进展的最重要的因素。
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