法洛氏五联症是什么
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法洛氏五联症是在法洛四联症(肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大)的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损,其临床表现与法洛四联症相似。
法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病,临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等,其中重症患者可有缺氧发作,表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状,影响孩子身体发育,甚至危及生命。
对有缺氧发作的患者,应在婴儿期尽早手术。心脏彩超检查可发现五种畸形,分别是室间隔缺损,主动脉骑跨,右室流出道狭窄,右室肥大,房间隔缺损,该病患者自然存活率低,95%在40岁之前死亡,由于法洛氏五联症极为危险,多数医师主张在1岁左右进行手术治疗,手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。
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