Q系统性硬化症做什么检查

男 2020-05-15

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系统性硬化症做什么检查

: 张艳凯内科去问诊

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副主任医师 开封市中心医院三级甲等

医生回答：

系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。

本病病因尚不十分清楚，与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。

依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全，造成生活质量下降。

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。

其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

2018年5月11日，根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低，对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。

要确诊系统性硬化症，需要做以下检查。

1.一般实验室检查：无特殊异常，血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。

2.免疫学检测：血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。

3.病理及甲褶微循环检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内（也可在广泛纤维化部位）可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

4.高分辨CT检查：合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。

5.肺功能检查：间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。

6.心导管检查: 作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。