Q马方综合征与什么有关

男 10岁 2019-03-21

描述：

朋友家的孩子去医院检查，确诊患有小儿马方综合征，请问马方综合征与什么有关？

: 曾宪付外科去问诊

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主任医师 随州市中医医院三级甲等

医生回答：

本病呈常染色体显性家主遗传。它是一种先天性的发育不良导致的。它是遗传性的结体组织病，属于是常染色体显性遗传，当然也有个别的常染色体隐性遗传，具体的发病原因不是太清楚。另外人群的发病率大概是十万分之四。从病儿尿中羟脯氨酸排泄量增多证明本病为弹力纤维缺损，亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分，当发生异常时，会影响全身的脏器，尤以骨骼和心血管系统更为显著。病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高，血中黏蛋白和黏多糖也增高。