Q骨髓纤维化是怎么回事

男 2020-05-15

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骨髓纤维化是怎么回事

: 张艳凯内科去问诊

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副主任医师 开封市中心医院三级甲等

医生回答：

首先，骨髓纤维化是一种骨髓造血组织中胶原增加，使纤维组织严重的影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化又称骨髓硬化症，原因不明的髓样化生。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血。

典型的临床表现为幼红细胞和幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺，常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属于少见疾病，发病年龄多在50到70岁之间，男性略高于女性。本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲倦、盗汗、心慌、苍白、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢，病程1到30年，部分可转变为急性白血病。少数表现为急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。